හිමොග්ලොබින් යනු මිනිස් රතු රැධිර සෛලයන් තුල දක්නට ලැබෙන රැධිරය ඔස්සේ ඔක්සිජන්(O2)පරිවහනය කිරිම සදහා වැදගත් වන විශාල ප්‍රෝටිනමය අණුවකි.පෘෂ්ඨවංශීන් තුල දක්නට ලැබෙන ප්‍රධාන රැධීර වර්ණකය වන්නේද හිමොග්ලෝබින්ය.
හිමොග්ලොබින්වල ව්‍යූහය......
හිමොග්ලොබින් විශාල පොලිපෙප්ටයිඩ දාම හතරකින් සහ එම එක් එක් පොලිපෙප්ටයිඩ දාමයන්ට සම්බන්ධව පවතින යකඩ අන්තර්ගත හිම් කාණ්ඩයකින් සමන්විත වන චාතුර්ථ ව්‍යුහය දරනු ලබන ප්‍රෝටින අණුවකි.හිමොග්ලොබින් අණුවක අණූකභාරය 64,450 ක් පමණ වේ. මෙහි එක් එක් පොලිපෙප්ටයිඩ දාමයන් ග්ලොබින් කාණ්ඩයන් ලෙස හදුන්වනු ලබයි.
නිරෝගි වැඩිහිටි පුද්ගලයකුගේ රැධීරයේ වැඩිපුරම දක්නට ලැබෙන හිමොග්ලොබින් ආකාරය වනුයේ හිමොග්ලොබින්-A (Hb-A) ය. Hb-A අණු සමන්විත වන්නේ අල්ෆා (α) සහ බීටා (β) පොලිපෙප්ටයිඩ දාමයන්ගෙනි.එ අනුව Hb-A අණුවල ව්‍යුහය 2α2β ලෙස දැක්විය හැකිය.පුද්ගලයකුගේ රැධීරය තුල 2.5% ක්පමණ හිමොග්ලොබින් A-2 අන්තර්ගත වන අතර එහි β දාමයන් වෙනුවට δ දාමයන් අන්තර්ගත වේ.
කළල අවස්ථාවේදි රැධිරය තුල පවත්නා හිමොග්ලොබින් අණු හිමොග්ලොබින් -F (Hb-F) ලෙස හදුන්වනු ලබන අතර එහි β දාමයන් වෙනුවට γ දාමයන් අඩංගු වේ.
(Hb-A=2α2β , Hb-A2= 2α2δ , Hb-F = 2α2γ )
හිමොග්ලොබින් දේහයට වැදගත් වන්නේ කේසේද?
හිමොග්ලොබින් අණුවල ප්‍රධාන කාර්යයභාරය වන්නේ රතු රැධිර සෛලයන් ඔස්සේ දේහ පටකයන්ට අවශ්‍ය ඔක්සිජන් පරිවහනය කිරිමයි. පෙනහළු කේශනාලිකා තුලදි රතු රැධිරසෛල තුලට ලබාගන්නා ඔක්සිජන් අණු හිමොග්ලොබින් සමග සම්බන්ධ වි රැධිරය ඔස්සේ දේහ පටකයන් දක්වා පරිවහනය වේ.දේහ පටකයන් තුල පවතින O2 අවශ්‍යයතාවයන් අනුව හිමොග්ලොබින් අණුවලින් ඔක්සිජන් අණූ නිදහස් කිරිම සිදු වේ.
මිට අමතරව හිමොග්ලොබින් CO2 අණු සමඟ සම්බන්ධ විමෙන් සුළුවශයෙන් CO2 පරිවහනය කිරිමටද වැදගත් වේ.
එමෙන්ම රැධිරයේ H+ සමග සම්බන්ධ වෙමින් රැධීරයේ pHඅගය පවත්වා ගැනිම සදහා ස්වාරක්ෂකයක් ලෙසද ක්‍රියාකරනු ලබයි.
හිමොග්ලොබින් අණු ඔක්සිජන් පරිවහනය සිදු කරන්නේ කේසේද?
හිමොග්ලොබින් අණූ ඔක්සිජන් සමඟ සම්බන්ධ වි නොමැතිවිට ඩිඔක්සිහිමොග්ලොබින් ලෙස හදුන්වනු ලබයි.එක් හිමොග්ලොබින් අණුවකට ඔක්සිජන් අණු 4 ක් සමඟ සම්බන්ධ විය හැකි අතර ඔක්සිජන් අණු සම්බන්ධ වන්නේ හිමොග්ලොබින් අණුවේ හීම් කාන්ඩයටයි. හිමොග්ලොබින් ඔක්සිජන් සමග සම්බන්ධ විමෙන් පසු එම අණු ඔක්සි හිමොග්ලොබින් ලෙස හදුන්වනු ලබයි.
හිමොග්ලොබින් අණුවකට ඔක්සිජන් අණු සම්බන්ධ විමෙන් පසුවද හිම් කාණ්ඩයේ යකඩ කාණ්ඩය Fe2+ සවරැපයේම පවතින බැවින් මෙම ක්‍රියාවලිය ඔක්සිකරණයක් නොවේ.තවද හිමොග්ලොබින් සමග ඔක්සිජන් සම්බන්ධ විම ප්‍රත්‍යාවර්ත ලෙස සිදුවන ප්‍රතික්‍රියාවකි.
ඩිඔක්සි-හිමොග්ලොබින් අවස්ථාවේදි හිමොග්ලොබින් අණුවල පොලිපෙප්ටයිඩ දාමයන් තදින් බැඳි පවතින අතර ඔක්සිජන් සදහා වන බන්ධන ප්‍රදේශයන් ආවරණය වි පවති.එම නිසා O2 බැඳිමට පවතින හැකියාව අඩුය.මෙම අවස්ථාවේ හිමොග්ලොබින්වල ස්වභාවය හදුන්වනුයේ T-configuration අවස්ථාව ලෙසය.
පළමු ඔක්සිජන් අණුව හිමොග්ලොබින් අණුවට සම්බන්ධ විමත් සමඟ ඔක්සිජන් බන්ධන ප්‍රදේශයන් නිදහස් වන බැවින් හිමොග්ලොබින් අණුවලට ඔක්සිජන් අණු සමග බැඳිමට පවතින හැකියාව සැලකිය යුතු ලෙස වැඩි වේ.මෙම අවස්ථාවේ හිමොග්ලොබින් අණුවේ ස්වභාවය R-configuration(Relax) ලෙස හඳුන්වනු ලබනවා.
එමෙන්ම හිමොග්ලොබින් අණු O2 සමග සම්බන්ධවිමට පවත්නා හැකියාව රැධිරයේ pH අගය,උෂ්ණත්වය,රතු රැධීරසෛල තුල 2,3-BPG සාන්ද්‍රණය යන සාධකයන් මත රදා පවතිනවා.විශේෂයෙන් රැධිරයේ H+ සාන්ද්‍රණය වැඩිවිමේදි (pHඅගය අඩුවු විට) සහ උෂ්ණත්වය වැඩිවිමේදි හිමොග්ලොබින් අණු වලට O2 සමග සම්බන්ධ විමේ හැකියාව අඩු වේ.
එමෙන්ම රැධීර සෛල තුල පවතින 2,3-BPG සාන්ද්‍රණය වැඩිවිමේදි එවා හිමොග්ලොබින් සමග බැඳිමට ඔක්සිජන් සමග තරඟ කරන බැවින් ඔක්සිජන් සමග බැඳිමට පවතින හැකියාව අඩු වේ.
ඉහත සම්බන්ධතාවයට අනුව 2,3-BPG වැඩි සාන්ද්‍රණයක් පවතින විටදි ප්‍රතික්‍රියාව දකුණූ දෙසට වැඩිපුර සිදුවන බැවින් O2 බැඳිමට වඩා නිදහස් කිරිම සිදු වේ.
Hb-F වලට Hb-A වලට වඩා O2 අණුවලට බැඳිමට හැකිවන්නේ කේසේද?
කළල අවස්ථාවේ පවතින හිමොග්ලොබින් අණුවලට(Hb-F) වැඩිහිටි අවස්ථාවේ පවතින හිමොග්ලොබින් අණුවලට(Hb-A) වඩා O2වලට සම්බන්ධ විමට වැඩි හැකියාවක් පවති.මක්නිසාදයත් Hb-F වල β දාමය γ දාමයකින් විස්ථාපනය වි තිබෙන බැවින් එම අණුවලට 2,3-BPG සමග බැඳිමට පවතින හැකියාව සැලකිය යුතු ලෙස අඩුය.එම නිසා Hb-F වලට O2 සමග සම්බන්ධ විමට වැඩි හැකියාවක් පවති.එමඟින් මවගේ රැධිරයෙන් කළලය වෙතට O2 ලබාදිම පහසු කරවයි.
උපත ලැබිමෙන් පසු ක්‍රමයෙන් හිමොග්ලොබින්-F හිමොග්ලොබින්-A මඟින් විස්ථාපනය වේ.
(2,3-BPG සමබන්ධ වන්නේ හිමොග්ලොබින් හි β දාමයන්ටය,)
මයොග්ලොබින් යනු මොනවාද?
මයොග්ලොබින් යනු මිනිසාගේ කංකාල පේශී පටකයන් තුල පවතින යකඩ අන්තර්ගත වර්ණකයකි.හිමොග්ලොබින් මෙන් නොව මයොග්ලොබින් එක් අණුවකට සම්බන්ධ විය හැක්කේ එක් O2 අණුවක් සමග පමණී.මෙම වර්ණකය රැධිරයෙන් O2 ලබාගන්නා අතර O2 නිදහස් කිරිම සිදු කරනු ලබන්නේ ඉතා අඩු O2 ආංශික පීඩනයක් යටතේදි පමණි.පේශී සංකෝචනය විමේදි පේශී පටකයනට සපයන රැධීරය ඉතා අඩු බැවින් මයොග්ලොබින් මගින් පේශී පටකවලට අවශ්‍යය O2 නිදහස් කරනු ලබයි.
හිමොග්ලොබින් නිපදවිම......
සාමාන්‍යය වැඩිහිටි පුද්ගලයකුගේ රැධිරයේ හිමොග්ලොබින් 14-16g/dL පමණ අන්තර්ගත වන අතර සැම පැයකට වරක්ම හිමොග්ලොබින් 0.3g බිඳහෙලන අතරම 0.3g නිපදවිම සිදුකරනු ලබයි.
හිමොග්ලොබින් අණූවල හීම් කාණ්ඩය නිපදවනු ලබන්නේ ග්ලයිසීන් සහ succinyl-CoA යන කාන්ඩයන් මඟිනි.
හිමොග්ලොබින් නිපදවිම සම්බන්ධ රෝග තත්වයන් මොනවාද?
හිමොග්ලොබින් අණුවක ව්‍යුහය සැදිමට දායක වන හිම් කාන්ඩයේ හෝ ග්ලොබින් අණුවල යම් වෙනස්විමක් සිදුවුවහොත් හිමොග්ලොබින් අණුවල සාමාන්‍යය ක්‍රියාකාරිත්වය වෙනස් වේ.ප්‍රතිළුලය ලෙස නිපදවනු ලබන්නේප්‍රමාණයෙන් කුඩා හිමොග්ලොබින් සාන්ද්‍රණය අඩු රතු රැධීර සෛලයන්ය. මිනිසුන් තුල බහුලවම දක්නට ලැබෙන මෙවන් රෝග තත්වයන් කිහිපයකි....
හිමොග්ලොබින්වල ව්‍යූහය......
හිමොග්ලොබින් විශාල පොලිපෙප්ටයිඩ දාම හතරකින් සහ එම එක් එක් පොලිපෙප්ටයිඩ දාමයන්ට සම්බන්ධව පවතින යකඩ අන්තර්ගත හිම් කාණ්ඩයකින් සමන්විත වන චාතුර්ථ ව්‍යුහය දරනු ලබන ප්‍රෝටින අණුවකි.හිමොග්ලොබින් අණුවක අණූකභාරය 64,450 ක් පමණ වේ. මෙහි එක් එක් පොලිපෙප්ටයිඩ දාමයන් ග්ලොබින් කාණ්ඩයන් ලෙස හදුන්වනු ලබයි.
නිරෝගි වැඩිහිටි පුද්ගලයකුගේ රැධීරයේ වැඩිපුරම දක්නට ලැබෙන හිමොග්ලොබින් ආකාරය වනුයේ හිමොග්ලොබින්-A (Hb-A) ය. Hb-A අණු සමන්විත වන්නේ අල්ෆා (α) සහ බීටා (β) පොලිපෙප්ටයිඩ දාමයන්ගෙනි.එ අනුව Hb-A අණුවල ව්‍යුහය 2α2β ලෙස දැක්විය හැකිය.පුද්ගලයකුගේ රැධීරය තුල 2.5% ක්පමණ හිමොග්ලොබින් A-2 අන්තර්ගත වන අතර එහි β දාමයන් වෙනුවට δ දාමයන් අන්තර්ගත වේ.
කළල අවස්ථාවේදි රැධිරය තුල පවත්නා හිමොග්ලොබින් අණු හිමොග්ලොබින් -F (Hb-F) ලෙස හදුන්වනු ලබන අතර එහි β දාමයන් වෙනුවට γ දාමයන් අඩංගු වේ.
(Hb-A=2α2β , Hb-A2= 2α2δ , Hb-F = 2α2γ )
හිමොග්ලොබින් දේහයට වැදගත් වන්නේ කේසේද?
හිමොග්ලොබින් අණුවල ප්‍රධාන කාර්යයභාරය වන්නේ රතු රැධිර සෛලයන් ඔස්සේ දේහ පටකයන්ට අවශ්‍ය ඔක්සිජන් පරිවහනය කිරිමයි. පෙනහළු කේශනාලිකා තුලදි රතු රැධිරසෛල තුලට ලබාගන්නා ඔක්සිජන් අණු හිමොග්ලොබින් සමග සම්බන්ධ වි රැධිරය ඔස්සේ දේහ පටකයන් දක්වා පරිවහනය වේ.දේහ පටකයන් තුල පවතින O2 අවශ්‍යයතාවයන් අනුව හිමොග්ලොබින් අණුවලින් ඔක්සිජන් අණූ නිදහස් කිරිම සිදු වේ.
මිට අමතරව හිමොග්ලොබින් CO2 අණු සමඟ සම්බන්ධ විමෙන් සුළුවශයෙන් CO2 පරිවහනය කිරිමටද වැදගත් වේ.
එමෙන්ම රැධිරයේ H+ සමග සම්බන්ධ වෙමින් රැධීරයේ pHඅගය පවත්වා ගැනිම සදහා ස්වාරක්ෂකයක් ලෙසද ක්‍රියාකරනු ලබයි.
හිමොග්ලොබින් අණු ඔක්සිජන් පරිවහනය සිදු කරන්නේ කේසේද?
හිමොග්ලොබින් අණූ ඔක්සිජන් සමඟ සම්බන්ධ වි නොමැතිවිට ඩිඔක්සිහිමොග්ලොබින් ලෙස හදුන්වනු ලබයි.එක් හිමොග්ලොබින් අණුවකට ඔක්සිජන් අණු 4 ක් සමඟ සම්බන්ධ විය හැකි අතර ඔක්සිජන් අණු සම්බන්ධ වන්නේ හිමොග්ලොබින් අණුවේ හීම් කාන්ඩයටයි. හිමොග්ලොබින් ඔක්සිජන් සමග සම්බන්ධ විමෙන් පසු එම අණු ඔක්සි හිමොග්ලොබින් ලෙස හදුන්වනු ලබයි.
හිමොග්ලොබින් අණුවකට ඔක්සිජන් අණු සම්බන්ධ විමෙන් පසුවද හිම් කාණ්ඩයේ යකඩ කාණ්ඩය Fe2+ සවරැපයේම පවතින බැවින් මෙම ක්‍රියාවලිය ඔක්සිකරණයක් නොවේ.තවද හිමොග්ලොබින් සමග ඔක්සිජන් සම්බන්ධ විම ප්‍රත්‍යාවර්ත ලෙස සිදුවන ප්‍රතික්‍රියාවකි.
ඩිඔක්සි-හිමොග්ලොබින් අවස්ථාවේදි හිමොග්ලොබින් අණුවල පොලිපෙප්ටයිඩ දාමයන් තදින් බැඳි පවතින අතර ඔක්සිජන් සදහා වන බන්ධන ප්‍රදේශයන් ආවරණය වි පවති.එම නිසා O2 බැඳිමට පවතින හැකියාව අඩුය.මෙම අවස්ථාවේ හිමොග්ලොබින්වල ස්වභාවය හදුන්වනුයේ T-configuration අවස්ථාව ලෙසය.
පළමු ඔක්සිජන් අණුව හිමොග්ලොබින් අණුවට සම්බන්ධ විමත් සමඟ ඔක්සිජන් බන්ධන ප්‍රදේශයන් නිදහස් වන බැවින් හිමොග්ලොබින් අණුවලට ඔක්සිජන් අණු සමග බැඳිමට පවතින හැකියාව සැලකිය යුතු ලෙස වැඩි වේ.මෙම අවස්ථාවේ හිමොග්ලොබින් අණුවේ ස්වභාවය R-configuration(Relax) ලෙස හඳුන්වනු ලබනවා.
එමෙන්ම හිමොග්ලොබින් අණු O2 සමග සම්බන්ධවිමට පවත්නා හැකියාව රැධිරයේ pH අගය,උෂ්ණත්වය,රතු රැධීරසෛල තුල 2,3-BPG සාන්ද්‍රණය යන සාධකයන් මත රදා පවතිනවා.විශේෂයෙන් රැධිරයේ H+ සාන්ද්‍රණය වැඩිවිමේදි (pHඅගය අඩුවු විට) සහ උෂ්ණත්වය වැඩිවිමේදි හිමොග්ලොබින් අණු වලට O2 සමග සම්බන්ධ විමේ හැකියාව අඩු වේ.
එමෙන්ම රැධීර සෛල තුල පවතින 2,3-BPG සාන්ද්‍රණය වැඩිවිමේදි එවා හිමොග්ලොබින් සමග බැඳිමට ඔක්සිජන් සමග තරඟ කරන බැවින් ඔක්සිජන් සමග බැඳිමට පවතින හැකියාව අඩු වේ.
Hb-F වලට Hb-A වලට වඩා O2 අණුවලට බැඳිමට හැකිවන්නේ කේසේද?
කළල අවස්ථාවේ පවතින හිමොග්ලොබින් අණුවලට(Hb-F) වැඩිහිටි අවස්ථාවේ පවතින හිමොග්ලොබින් අණුවලට(Hb-A) වඩා O2වලට සම්බන්ධ විමට වැඩි හැකියාවක් පවති.මක්නිසාදයත් Hb-F වල β දාමය γ දාමයකින් විස්ථාපනය වි තිබෙන බැවින් එම අණුවලට 2,3-BPG සමග බැඳිමට පවතින හැකියාව සැලකිය යුතු ලෙස අඩුය.එම නිසා Hb-F වලට O2 සමග සම්බන්ධ විමට වැඩි හැකියාවක් පවති.එමඟින් මවගේ රැධිරයෙන් කළලය වෙතට O2 ලබාදිම පහසු කරවයි.
උපත ලැබිමෙන් පසු ක්‍රමයෙන් හිමොග්ලොබින්-F හිමොග්ලොබින්-A මඟින් විස්ථාපනය වේ.
(2,3-BPG සමබන්ධ වන්නේ හිමොග්ලොබින් හි β දාමයන්ටය,)
මයොග්ලොබින් යනු මොනවාද?
මයොග්ලොබින් යනු මිනිසාගේ කංකාල පේශී පටකයන් තුල පවතින යකඩ අන්තර්ගත වර්ණකයකි.හිමොග්ලොබින් මෙන් නොව මයොග්ලොබින් එක් අණුවකට සම්බන්ධ විය හැක්කේ එක් O2 අණුවක් සමග පමණී.මෙම වර්ණකය රැධිරයෙන් O2 ලබාගන්නා අතර O2 නිදහස් කිරිම සිදු කරනු ලබන්නේ ඉතා අඩු O2 ආංශික පීඩනයක් යටතේදි පමණි.පේශී සංකෝචනය විමේදි පේශී පටකයනට සපයන රැධීරය ඉතා අඩු බැවින් මයොග්ලොබින් මගින් පේශී පටකවලට අවශ්‍යය O2 නිදහස් කරනු ලබයි.
හිමොග්ලොබින් නිපදවිම......
සාමාන්‍යය වැඩිහිටි පුද්ගලයකුගේ රැධිරයේ හිමොග්ලොබින් 14-16g/dL පමණ අන්තර්ගත වන අතර සැම පැයකට වරක්ම හිමොග්ලොබින් 0.3g බිඳහෙලන අතරම 0.3g නිපදවිම සිදුකරනු ලබයි.
හිමොග්ලොබින් අණූවල හීම් කාණ්ඩය නිපදවනු ලබන්නේ ග්ලයිසීන් සහ succinyl-CoA යන කාන්ඩයන් මඟිනි.
හිමොග්ලොබින් නිපදවිම සම්බන්ධ රෝග තත්වයන් මොනවාද?
හිමොග්ලොබින් අණුවක ව්‍යුහය සැදිමට දායක වන හිම් කාන්ඩයේ හෝ ග්ලොබින් අණුවල යම් වෙනස්විමක් සිදුවුවහොත් හිමොග්ලොබින් අණුවල සාමාන්‍යය ක්‍රියාකාරිත්වය වෙනස් වේ.ප්‍රතිළුලය ලෙස නිපදවනු ලබන්නේප්‍රමාණයෙන් කුඩා හිමොග්ලොබින් සාන්ද්‍රණය අඩු රතු රැධීර සෛලයන්ය. මිනිසුන් තුල බහුලවම දක්නට ලැබෙන මෙවන් රෝග තත්වයන් කිහිපයකි....
- හීම් කාණ්ඩය(1) --- පෝෂණ දුර්වලතාවයන්,රැධීර වහනයන් සහ යකඩ අවශෝෂණය අඩුවිම නිසා දේහයේ යකඩ මට්ටම අඩු වේ. යකඩ යනු හීම් කාණ්ඩය නිපදවිම සදහා අත්‍යාවශ්‍යය සංඝඨකයකි. එම නිසා ආසාමාන්‍යය ලෙස කුඩා වු හිමොග්ලොබින් සාන්ද්‍රණය අඩු රැධීර සෛලයන්(microcytic hypochromic anemia) නිපදවනු ලබයි.මෙම තත්වය යකඩ ඌනතාවය නිසා හටගන්නා නිරක්ති තත්වයක් ලෙස හදුන්වනු ලබයි.
- ග්ලොබින් දාමයන් නිපදවිම --- හිමොග්ලොබින් අණුවල ද්‍රාව්‍යයතාවය,ඔක්සිජන් සමඟ සම්බන්ධවිම වැනි තත්වයන් තීරණය වන්නේ මෙම ග්ලොබින් දාමයන්ගේ ව්‍යුහය මතය.විශේෂයෙන්ම ඇමයිනෝ අම්ලයන් මතය.මෙම ඇමයිනෝ අම්ල ව්‍යුහය තීරණය වන්නේ ජානයන් මඟින් නිසා ග්ලොබින් දාමයන් නිපදවන ජානයන්හි විකෘතිවිම් මගින් ආසාමාන්‍යය හිමොග්ලොබින් අණු නිපදවනු ලබයි.
- දැකැති සෛල රක්තහීනතාවය(3) -- ආසාමාන්‍යය දැකැති හැඩැති හිමොග්ලොබින් -S අණු දක්නට ලැබේ.
- β තැලසීමියා(2) -- හිමොග්ලොබින් අණුවල β දාමයන් නිපදවිම සම්පුර්ණයෙන්ම සිදු නොවිම හෝ සුළු වශයෙන් සිදුවිම.එම නිසා Hb-A මට්ටම අඩුවන අතර Hb-A2 සහ Hb-F ප්‍රමාණය නිපදවිම වැඩිවේ.එමනිසා දේහයේ සැලකිය යුතු නිරක්ති මට්ටමක් හටගන්නා අතර පටකවලට O2 පරිවහනය ආඩාළ වේ.එම නිසා මෙම තත්වය පවතින පුද්ගලයන්ට නිරතුරැව රැධීරය ලබාදිම මඟින් නිරක්ති තත්වය සදහා ප්‍රතිකාර කළ යුතුය.
- α තැලසීමියා(2) -- α තැලසීමීයා තත්වය පුද්ගලයන් අතර සාපේක්ෂව අඩුවෙන් දක්නට ලැබෙන අතර බොහෝවිට රෝග තත්වය සහිත පුද්ගලයන් කළල අවස්ථාවේදිම මරණයට පත්වේ.
0 comments:
Post a Comment